重度混合性通气功能障碍。

重度混合性通气功能障碍是指患者同时存在阻塞性通气功能障碍和限制性通气功能障碍，且两种问题均达到严重程度。这种状态会导致肺通气能力显著下降，患者可能出现严重呼吸困难、缺氧，甚至危及生命。

一、发生机制与常见病因

阻塞性通气障碍：

由于气道狭窄或阻塞（如慢阻肺、哮喘急性发作、支气管炎）导致气流进出肺部受阻，表现为呼气困难，肺功能检查中FEV1/FVC比值显著降低。

限制性通气障碍：

因肺实质病变（如肺纤维化、间质性肺炎）或胸廓活动受限（如胸廓畸形、胸腔积液）导致肺扩张受限，表现为肺容量减少，肺功能检查中肺总量（TLC）和肺活量（VC）下降。

常见病因：

慢阻肺合并肺纤维化；

哮喘合并胸廓畸形；

神经肌肉疾病（如肌萎缩侧索硬化症）累及呼吸肌。

二、典型症状与体征

呼吸困难：活动后加重，严重时静息状态下也会出现；

缺氧表现：口唇或指甲发绀（青紫）、血氧饱和度（SpO₂）降低；

呼吸急促：呼吸频率加快（＞30次/分），可能出现“三凹征”（吸气时锁骨上窝、肋间隙凹陷）；

其他症状：咳嗽、咳痰、乏力，严重者出现意识模糊或昏迷。

三、诊断与评估

肺功能检查：

核心指标：FEV1/FVC＜70%（阻塞性），TLC＜80%预计值（限制性）；

若两者同时存在且指标严重异常，可确诊。

影像学检查：

胸部CT或X线可发现肺气肿、肺纤维化、胸廓畸形等病变。

血气分析：

低氧血症（PaO₂＜60mmHg），可能合并高碳酸血症（PaCO₂＞50mmHg）。

四、治疗与管理原则

控制原发病：

针对阻塞性病因：使用支气管扩张剂（如沙丁胺醇）、吸入糖皮质激素；

针对限制性病因：治疗肺纤维化（如抗纤维化药物）、解除胸腔积液或胸廓压迫。

改善通气与氧合：

无创通气（NIV）：用于急性加重期，缓解呼吸肌疲劳；

氧疗：长期家庭氧疗（LTOT）维持SpO₂≥90%。

康复与支持治疗：

呼吸训练（如缩唇呼吸、腹式呼吸）；

营养支持（高蛋白饮食，避免营养不良导致呼吸肌无力）。

定期随访：

每3-6个月复查肺功能及血气分析，调整治疗方案。

五、注意事项

避免诱因：如吸烟、空气污染、呼吸道感染；

接种疫苗：流感疫苗、肺炎球菌疫苗降低感染风险；

紧急处理：若突发严重呼吸困难或意识障碍，需立即就医。

重度混合性通气功能障碍需通过多学科协作（呼吸科、康复科、营养科）进行综合管理，目标是延缓疾病进展、改善生活质量和降低急性加重风险。